3．關節畸形期　由于出血時間長，陳舊性關節積血、血塊機化、滑膜逐漸增厚并使關節軟骨破壞、骨質受損，以至關節僵硬、強直及畸形。最后也可能成為骨性愈合，造成永久性殘疾。

    血友病除關節血腫外，還可在此基礎上或單獨發生血友病假腫瘤，其特點表現為骨質囊性破壞性缺損，這是本病在骨骼上一種繼發改變。

    少數患者在關節穿刺或手術后，關節出血繼發細菌感染，好發于單側膝關節，常伴局部疼痛，腫脹明顯及發熱。大約3％的血友病患者在病程中出現感染性關節炎。故對高熱持續不退、外周血白細胞明顯增高及經治療后出血癥狀改善，而關節癥狀加重者要考慮感染性關節炎的可能。致病菌多為金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌及噬血流感菌。

      實驗室檢查

    1．粗篩試驗：本病患者激活的部分凝血酶時間延長、白陶土凝血活酶時間延長及凝血時間（CT）延長。

    2．鑒別因子Ⅷ和Ⅸ缺乏：需做部分凝血活酶時間糾正試驗。

    3．因子Ⅷ和Ⅸ的定量活性測定：正�；旌系男迈r冷凍血漿，其Ⅷ：C定量為1000U/L，即100％，嚴重血友病甲型的混合血漿其Ⅷ：C定量為10U/L，即1％，正常范圍為50％~200％，Ⅷ：C＜1％者為重型，常有反復的關節和肌肉出血；Ⅷ：C≥5％為輕型，僅在外傷或手術時才有出血現象，Ⅷ：C＞1％且＜5％者為中型，出血程度介于輕型和重型之間。

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