血友病性關節炎第 2 頁
2.具有陽性家族史。
3.實驗室檢查:激活的部分凝血酶時間或白陶土凝血活酶時間延長,糾正試驗顯示Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏,Ⅷ:C或Ⅸ:C明顯降低。
臨床表現
血友病甲和乙型的臨床表現相同,主要表現為關節和肌肉部位的出血,二者之比約為5∶1。患者一般在學會行走時開始發生關節內出血,4或5歲時關節出血呈反復發作。體內各個關節均可發生出血,其中發病率最高的關節依次是膝關節、肘關節和踝關節,可能是這些鉸鏈關節比髖關節和肩關節抗旋轉應力的能力差。出血前往往有創傷或較多活動,關節出血早期表現為局部疼痛性腫脹,根據關節血腫的臨床進程,可分為三期:
1.急性關節炎期 關節出血早期,因新鮮出血,使局部發紅、腫脹、熱感,伴活動受限。檢查關節局部出現波動感或浮髕征陽性。出血如停止,則積血在術日內逐漸吸收,關節癥狀消失,可不留痕跡,關節功能恢復。
2.慢性關節炎期 由于關節腔內反復出血,新舊血液交雜,造成關節持續性腫脹,臨床表現時輕時重,遷延不斷,多則數月或數年。也可因關節血腫壓迫或廢用型肌萎縮,致使關節臨近骨質缺血、退變和疏松。
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