血友病性關節炎的臨床表現

    血友病甲和乙型的臨床表現相同，主要表現為關節和肌肉部位的出血，二者之比約為5∶1。患者一般在學會行走時開始發生關節內出血，4或5歲時關節出血呈反復發作。體內各個關節均可發生出血，其中發病率最高的關節依次是膝關節、肘關節和踝關節，可能是這些鉸鏈關節比髖關節和肩關節抗旋轉應力的能力差。出血前往往有創傷或較多活動，關節出血早期表現為局部疼痛性腫脹，根據關節血腫的臨床進程，可分為三期：

    1．急性關節炎期　關節出血早期，因新鮮出血，使局部發紅、腫脹、熱感，伴活動受限。檢查關節局部出現波動感或浮髕征陽性。出血如停止，則積血在術日內逐漸吸收，關節癥狀消失，可不留痕跡，關節功能恢復。

    2．慢性關節炎期　由于關節腔內反復出血，新舊血液交雜，造成關節持續性腫脹，臨床表現時輕時重，遷延不斷，多則數月或數年。也可因關節血腫壓迫或廢用型肌萎縮，致使關節臨近骨質缺血、退變和疏松。

    3．關節畸形期　由于出血時間長，陳舊性關節積血、血塊機化、滑膜逐漸增厚并使關節軟骨破壞、骨質受損，以至關節僵硬、強直及畸形。最后也可能成為骨性愈合，造成永久性殘疾。

    血友病除關節血腫外，還可在此基礎上或單獨發生血友病假腫瘤，其特點表現為骨質囊性破壞性缺損，這是本病在骨骼上一種繼發改變。

    少數患者在關節穿刺或手術后，關節出血繼發細菌感染，好發于單側膝關節，常伴局部疼痛，腫脹明顯及發熱。大約3％的血友病患者在病程中出現感染性關節炎。故對高熱持續不退、外周血白細胞明顯增高及經治療后出血癥狀改善，而關節癥狀加重者要考慮感染性關節炎的可能。致病菌多為金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌及噬血流感菌。