血友病性關節炎（hemophilic arthritis）是由于遺傳性血漿凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺陷致關節出血，引起滑膜炎、骨質破壞、關節運動障礙的出血性關節病。

    血友病是一種X連鎖的遺傳性疾病，以凝血障礙及出血為主要臨床表現。根據血漿凝血因子缺乏的不同，血友病分為甲、乙及丙型三型。甲型為第Ⅷ因子缺乏，乙型為第Ⅸ因子缺乏，丙型則為第Ⅺ因子缺乏。血友病的發病率為5~10/10萬人，其中以血友病甲最多見，約占85％。血友病丙型多為輕度出血，且關節及肌肉出血甚少。血友病性關節炎主要見于血友病甲和乙，尤其多見于血友病甲，血友病丙少見。本病主要是男性發病，有陽性家族史者占50％左右。臨床主要表現為關節和肌肉出血，反復的關節和肌肉出血可導致骨質破壞和關節功能喪失，形成慢性關節炎，甚至關節畸形。關節內出血越早，癥狀越重，則預后越差。

    【病因與發病機制】

    血友病甲和乙型由于缺乏Ⅷ因子和Ⅸ因子，可影響內源性凝血系統中的凝血酶原轉變為凝血酶，使纖維蛋白原也無法形成纖維蛋白而致出血。而且由于正常關節的滑膜組織中缺乏組織因子，不能通過外源性凝血系統的代償功能止血。因此血友病患者的突出臨床特征是關節滑膜出血。

    反復的關節腔出血，紅細胞破壞釋放出的鐵沉積在滑膜組織并被滑膜下巨噬細胞吞噬，同時也沉積于軟骨。通過鐵對滑膜和軟骨的直接和間接作用，促使滑膜增殖和纖維化。也使軟骨受侵蝕，并最后導致骨質破壞和關節功能喪失。

    【診斷要點】

      診斷要點概述

    血友病關節炎的診斷要點如下：

    1．男性患者，關節出血為主要臨床表現，或持續性關節腫脹。

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