什么是“早老癥”
你見(jiàn)過(guò)關(guān)于5歲老太太的報(bào)導(dǎo)嗎?美國(guó)加州圣地亞哥市立醫(yī)院門(mén)診室送來(lái)了一個(gè)奇怪的病兒,年齡登記表上填著5歲,由她媽媽抱著。但是走近仔細(xì)一看,她卻好象八、九十歲的老太婆,比她的母親還要老得多。頭發(fā)已經(jīng)脫落了,禿頂、滿(mǎn)面皺紋。她的名字叫賓妮,身高73公分,體重9公斤。
醫(yī)生對(duì)賓妮進(jìn)行了檢查,并告訴她母親說(shuō),賓妮得了早老癥。這是一種未老先衰的疾病,主要是由遺傳引起的。病孩活一年相當(dāng)于正常人活15~20年。5歲就等于80歲的老人了。早老癥小孩一般在出生時(shí)是正常的,賓妮小時(shí)候天真活潑,可是兩歲開(kāi)始老起來(lái)了,到5歲時(shí)眼睛瞎了,看不見(jiàn)東西,耳朵也漸漸聾了。
90多年前,英國(guó)醫(yī)生豪奇遜發(fā)現(xiàn)了第一例早老癥病人。第2年,即1897年,另一位醫(yī)生作了尸體解剖,并提出早老癥這個(gè)名稱(chēng)。近百年來(lái),文獻(xiàn)中記載了許多此病的報(bào)告。北京曾發(fā)現(xiàn)一個(gè)10歲的早老癥男孩,癥狀符合該病的描述。他的性腺發(fā)育不良,毛發(fā)脫落,消瘦和衰老。在我國(guó)的其他地方也發(fā)現(xiàn)過(guò)此種病孩,雖然早老癥發(fā)生率不高,但也不時(shí)被醫(yī)生們報(bào)道。
早老癥有幾種不同的類(lèi)型,賓妮患的是典型的早老癥,另一種稱(chēng)為沃納病的,病人的皮膚萎縮和硬結(jié),手腳潰瘍,也是末老先衰,不過(guò)壽命比早老癥長(zhǎng)一點(diǎn),平均可活40幾歲。再一種早老癥稱(chēng)科凱思病,1936年首次報(bào)道,患者為侏儒,體形衰萎、視聽(tīng)失常、精神發(fā)育遲緩。此病患者壽命明顯縮短,但由于病例甚少,對(duì)它了解尚欠不足。
歷史上亦曾記載有早老的例子。30年代出版的《人體知識(shí)》一書(shū)中,載有兩個(gè)早老癥例子。古代一個(gè)國(guó)王,其兄弟名叫克萊特路斯,壽命只有7歲,不過(guò)他已經(jīng)歷了人生的各個(gè)階段:幼兒發(fā)育、長(zhǎng)大成人、娶妻生子和衰老死亡。1808年有個(gè)醫(yī)生記錄了一個(gè)名叫霍華斯的人,他 l周歲時(shí)說(shuō)話(huà)發(fā)音與少年一樣,到3周歲時(shí),觀(guān)察力的水平幾乎與成年人相仿。
至今,早老癥還是一個(gè)謎,我們對(duì)它了解得很少。如果把人體的生命過(guò)程比作一只鐘,從孩提時(shí)代到晚年,正常人需走80年,而早老癥病人只需走5年或者再多一點(diǎn)時(shí)間。早老癥就是一種快速擺動(dòng)的鐘。
為什么生物鐘會(huì)走得如此之快呢?是否早老癥患者的每一個(gè)細(xì)胞也是短命的呢?科學(xué)家將這種病人的細(xì)胞拿出來(lái)培養(yǎng),發(fā)現(xiàn)它們的壽命特別短。一般正常人的細(xì)胞能分裂50代,而早老癥或沃特病病人的細(xì)胞只能活幾代或十幾代,大大地縮短了時(shí)限。這樣,科學(xué)家下了一個(gè)結(jié)論:控制早老癥病人壽命的機(jī)構(gòu)位于細(xì)胞之中。
研究發(fā)現(xiàn),早老癥細(xì)胞的核酸(dna)修復(fù)作用顯著降低。換言之,即dna損壞以后修理工作跟不上。正常細(xì)胞的dna也不時(shí)受損,然面由于修理及時(shí),損害不會(huì)擴(kuò)大。而早老癥細(xì)胞的dna一旦斷裂了,就得不到修復(fù),病入膏肓以后,死亡會(huì)接踵而至。
目前。早老癥是醫(yī)治無(wú)效的,因?yàn)槲覀儗?duì)它的預(yù)防及治療均束手無(wú)策。不過(guò)老年學(xué)家們對(duì)它頗感興趣,越來(lái)越多的人拿它作為老化的進(jìn)攻對(duì)象,來(lái)研究衰老的本質(zhì)。科學(xué)家在想:既然人生的生命過(guò)程可以縮短,為什么不可以延長(zhǎng)呢?
醫(yī)生對(duì)賓妮進(jìn)行了檢查,并告訴她母親說(shuō),賓妮得了早老癥。這是一種未老先衰的疾病,主要是由遺傳引起的。病孩活一年相當(dāng)于正常人活15~20年。5歲就等于80歲的老人了。早老癥小孩一般在出生時(shí)是正常的,賓妮小時(shí)候天真活潑,可是兩歲開(kāi)始老起來(lái)了,到5歲時(shí)眼睛瞎了,看不見(jiàn)東西,耳朵也漸漸聾了。
90多年前,英國(guó)醫(yī)生豪奇遜發(fā)現(xiàn)了第一例早老癥病人。第2年,即1897年,另一位醫(yī)生作了尸體解剖,并提出早老癥這個(gè)名稱(chēng)。近百年來(lái),文獻(xiàn)中記載了許多此病的報(bào)告。北京曾發(fā)現(xiàn)一個(gè)10歲的早老癥男孩,癥狀符合該病的描述。他的性腺發(fā)育不良,毛發(fā)脫落,消瘦和衰老。在我國(guó)的其他地方也發(fā)現(xiàn)過(guò)此種病孩,雖然早老癥發(fā)生率不高,但也不時(shí)被醫(yī)生們報(bào)道。
早老癥有幾種不同的類(lèi)型,賓妮患的是典型的早老癥,另一種稱(chēng)為沃納病的,病人的皮膚萎縮和硬結(jié),手腳潰瘍,也是末老先衰,不過(guò)壽命比早老癥長(zhǎng)一點(diǎn),平均可活40幾歲。再一種早老癥稱(chēng)科凱思病,1936年首次報(bào)道,患者為侏儒,體形衰萎、視聽(tīng)失常、精神發(fā)育遲緩。此病患者壽命明顯縮短,但由于病例甚少,對(duì)它了解尚欠不足。
歷史上亦曾記載有早老的例子。30年代出版的《人體知識(shí)》一書(shū)中,載有兩個(gè)早老癥例子。古代一個(gè)國(guó)王,其兄弟名叫克萊特路斯,壽命只有7歲,不過(guò)他已經(jīng)歷了人生的各個(gè)階段:幼兒發(fā)育、長(zhǎng)大成人、娶妻生子和衰老死亡。1808年有個(gè)醫(yī)生記錄了一個(gè)名叫霍華斯的人,他 l周歲時(shí)說(shuō)話(huà)發(fā)音與少年一樣,到3周歲時(shí),觀(guān)察力的水平幾乎與成年人相仿。
至今,早老癥還是一個(gè)謎,我們對(duì)它了解得很少。如果把人體的生命過(guò)程比作一只鐘,從孩提時(shí)代到晚年,正常人需走80年,而早老癥病人只需走5年或者再多一點(diǎn)時(shí)間。早老癥就是一種快速擺動(dòng)的鐘。
為什么生物鐘會(huì)走得如此之快呢?是否早老癥患者的每一個(gè)細(xì)胞也是短命的呢?科學(xué)家將這種病人的細(xì)胞拿出來(lái)培養(yǎng),發(fā)現(xiàn)它們的壽命特別短。一般正常人的細(xì)胞能分裂50代,而早老癥或沃特病病人的細(xì)胞只能活幾代或十幾代,大大地縮短了時(shí)限。這樣,科學(xué)家下了一個(gè)結(jié)論:控制早老癥病人壽命的機(jī)構(gòu)位于細(xì)胞之中。
研究發(fā)現(xiàn),早老癥細(xì)胞的核酸(dna)修復(fù)作用顯著降低。換言之,即dna損壞以后修理工作跟不上。正常細(xì)胞的dna也不時(shí)受損,然面由于修理及時(shí),損害不會(huì)擴(kuò)大。而早老癥細(xì)胞的dna一旦斷裂了,就得不到修復(fù),病入膏肓以后,死亡會(huì)接踵而至。
目前。早老癥是醫(yī)治無(wú)效的,因?yàn)槲覀儗?duì)它的預(yù)防及治療均束手無(wú)策。不過(guò)老年學(xué)家們對(duì)它頗感興趣,越來(lái)越多的人拿它作為老化的進(jìn)攻對(duì)象,來(lái)研究衰老的本質(zhì)。科學(xué)家在想:既然人生的生命過(guò)程可以縮短,為什么不可以延長(zhǎng)呢?
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