什么是肺泡蛋白沉積癥?
肺泡蛋白沉積癥( Pulmonary alveolus protein deposition sickness)是一種罕見病。肺泡有蛋白樣物質(zhì)沉積﹐使肺內(nèi)出現(xiàn)病變。約1/3病人無癥狀﹐臨床表現(xiàn)有發(fā)熱﹐繼以間歇期﹐以后出現(xiàn)進行性呼吸困難。低熱。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑體重減輕等。X射線胸部檢查肺內(nèi)病變類似急性肺水腫。
病人可有不同程度的呼吸道癥狀﹐發(fā)熱﹐進行性呼吸困難﹐咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹐體重減輕﹐有時痰中帶血。約1/5病人發(fā)病急且重﹐多因并發(fā)感染所致。體征較X射線表現(xiàn)明顯為輕﹐此為本病之特點﹐可有肺下部濕啰音﹐晚期可出現(xiàn)紫紺及杵狀指。
X射線表現(xiàn)﹐多數(shù)為雙側(cè)對稱細結(jié)節(jié)狀陰影﹐病變大多融合﹐境界模糊。不少病例病變從肺門向外放射﹐呈蝴蝶狀﹐有如急性肺水腫。
診斷與治療 本病之X射線病變極像急性肺水腫﹐但缺少臨床癥狀與體征﹐兩者極不相稱。此種情況幾乎僅見于肺泡蛋白沉積癥﹐因此初步診斷困難不大﹐肺泡灌洗液作過碘酸希夫氏染色可進一步支持診斷。但急性發(fā)作病例常誤診為肺炎﹐以后臨床過程可提示有本病的可能﹐確診須依靠肺活檢。本病須與肺水腫﹐支氣管肺炎﹐特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥及肺結(jié)核等鑒別。
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