硬皮病癥狀和體征第 2 頁(yè)
上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍,但值得指出的是,也有全無(wú)皮膚癥狀的硬化癥存在。
(3)肌肉 受累并不少見,癥狀包括肌無(wú)力、彌漫性疼痛。有些病例可似發(fā)性肌炎的臨床表現(xiàn),肌肉受累明顯者可發(fā)作肌萎縮。
(4)骨和關(guān)節(jié) 先有關(guān)節(jié)的紅腫痛者約占12%,在病程中發(fā)展成關(guān)節(jié)改變的占46%,表現(xiàn)自輕度活動(dòng)受阻至關(guān)節(jié)強(qiáng)直以致攣縮畸形。手的改變最為常見,手指可完全僵硬,或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現(xiàn)。
(5)內(nèi)臟
消化系統(tǒng):舌的活動(dòng)可因系帶攣縮受限,齒因根尖吸收變疏松,食管受累相當(dāng)常見(45%~90%),表現(xiàn)為吞咽困難,多伴有嘔吐、胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃腸道受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。
心血管系統(tǒng):約61%的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎均有發(fā)生。臨床表現(xiàn)為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常,嚴(yán)重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部損害導(dǎo)致肺源性心臟病引起右心衰竭),甚至發(fā)生心源性猝死。心電圖有異常表現(xiàn)。
呼吸系統(tǒng):肺部受累時(shí)可發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化,肺活量減少,臨床表現(xiàn)為咳嗽和進(jìn)行性呼吸困難。
泌尿系統(tǒng):腎臟受累約占75%,可發(fā)生硬化性腎小球炎,出現(xiàn)慢性蛋白尿、高血壓及氮質(zhì)血癥,嚴(yán)重時(shí)可致急性腎功能衰竭。
神經(jīng)精神系統(tǒng):少數(shù)病例有多神經(jīng)炎(包括顱神經(jīng))、驚厥、癲癇樣發(fā)作、性格改變、腦血管硬化、腦出血,以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。
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