硬皮病癥狀和體征
硬皮病癥狀和體征:
1.局限性硬皮病
(1)硬斑病:初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色水腫性發硬片塊損害。數周或數月后漸擴大,直徑可達1~10cm或更大,色轉淡呈淡黃或象牙色,周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面干燥平滑,呈蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。局部不出汗,亦無毛發。損害可單個或多個。經過緩慢,數年后硬度減輕,漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生于任何部位,但以軀干為多見。在局限型中此形最為常見,約占60%。泛發性硬斑病罕見,其發生和發展類似斑硬皮病,但特點為損害數目多,皮膚硬化面積大,分布廣泛而無系統性損害。好發于胸腹及四肢近端,但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合并關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。少數患者可轉為系統性硬皮病。
(2)帶狀硬皮病:常沿肢體或肋間呈帶狀分布,可為單條或數條,但頭皮或面額部亦常發生,經過與片狀損害相似,但皮損有明顯凹陷,有時皮損下的肌肉,甚至骨骼可有脫鈣、疏松、吸收變細。好發于兒童和青年,女性多于男性。
(3)點滴狀硬斑病:多發于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。表面光滑發亮,呈珍珠母或象牙色,周圍有色素沉著,時間較久,可發生萎縮。此型比較少見硬皮病
2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀干、內臟累及少,病程進展慢,預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,預后差。
(1)雷諾氏現象:為多數患者的首發癥狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解;
(2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。
水腫期:皮膚緊張變厚,皺紋消失,膚色蒼白或淡黃,皮溫偏低,呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和面部開始,向上肢、頸、肩等處蔓延。在彌漫型中,則往往由軀干部先發病,然后向周圍擴展。
硬化期:皮膚變硬,表面有蠟樣光澤,不能用手指捏起。根據受累皮膚部位不同,可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等癥狀。患處皮膚色素沉著,可雜有色素減退斑,毛發稀少,同時有皮膚瘙癢或感覺異常。
萎縮期:皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化,緊貼于骨骼,形成木板樣硬片。指端及關節處易發生頑固性潰瘍,并有患區少汗和毛發脫落現象。少數病例可出現毛細血管擴張。
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