局限性硬皮病

局限性硬皮病又稱硬斑病,是一種限局性皮膚腫脹,逐漸發生硬化萎縮的皮膚病。好發于頭皮、前額、腰腹部和四肢。皮損初起為大小不等的淡紅色,略帶水腫的斑疹,單發或多發。以后逐漸硬化呈淡黃色或黃白色。表面光滑發亮如蠟樣,中央微凹,皮損處毛發脫落,出汗減少,周圍毛細血管擴張,呈紫紅色或色素加深。晚期皮膚萎縮、色素減退。皮損形狀不一,根據形態不同分斑片狀、帶狀、點滴狀、泛發性四種,其中以斑片狀最常見。該病一般無自覺癥狀,部分可出現輕度瘙癢或刺痛感,逐漸知覺遲鈍,無明顯全身癥狀,限局性硬皮病一般不侵犯內臟。
局限性硬皮病的癥狀體征:
1、點滴狀硬斑病多發生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小,白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點,圓形,有時稍有凹陷。病變活動時,周圍有紫紅色暈。早期質地硬,后期質地可變軟或有“羊皮紙”感覺。病變發展很慢,向四周擴展而相互融合或持續不變。某些皮損可消退,局部殘留輕度萎縮的色素沉著。
2、斑塊狀硬斑病較常見。最常發生于腹、背、頸、四肢、面。初呈圓或不規則淡紅色或紫紅色水腫性斑片,經數周或數月后擴大,直徑可達1~10cm或更大,呈淡黃或象牙色。表面干燥平滑,具蠟樣光澤,周圍有輕度紫紅色暈,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。局部無汗,亦無毛發。經過緩慢,數年后硬度減輕,漸漸萎縮,中央色素脫失。可侵及真皮及淺表皮下,但仍可移動。皮損的數目和部位不一,多數患者只有一個或幾個損害,有時呈對稱性。皮損在頭皮時可引起硬化萎縮性斑狀脫發。
3、線狀或帶狀硬斑病皮膚硬化常沿肋間神經或一側肢體呈帶狀分布,亦可發生于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形,局部皮損顯著凹陷,常開始即成萎縮性,皮膚菲薄不發硬,程度不等地貼著于骨面上。額部帶狀硬斑病大多單獨出現,某些病例可合并顏面偏側萎縮。帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉和筋膜,最終硬化固定于下方的組織,常引起嚴重的畸形。在肘、腕、指等關節面越過時,可使關節活動受限,并發生肢體張弓狀攣縮和爪狀手。
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