2．與組胺和補(bǔ)體的關(guān)系

　　I型熱接觸性蕁麻疹第 2 頁(yè)與肥大細(xì)胞和組胺有關(guān)：I型中肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞叁與其發(fā)病，它們能釋放介質(zhì)且沒(méi)有補(bǔ)體改變。家族性熱接觸性蕁麻疹第 2 頁(yè)中肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞脫顆粒，血清組胺水平升高。發(fā)現(xiàn)患者上臂加熱后，回流的靜脈血中組胺水平增高，比激發(fā)試驗(yàn)前組胺濃度高10-15倍。高峰5-15分鐘時(shí)，至60分鐘時(shí)有輕度升高。另外，還有非組胺的平滑肌收縮活性介質(zhì)(SMoothmusclecontractingactivity)。Atkins等還發(fā)現(xiàn)，合并嗜中性化學(xué)趨化因子不升高。系統(tǒng)和局部應(yīng)用抗組胺藥能抑制該型風(fēng)團(tuán)產(chǎn)生。本病中總補(bǔ)體和分補(bǔ)體無(wú)改變。

　　Ⅱ熱接觸性蕁麻疹第 2 頁(yè)與補(bǔ)體有關(guān)：該型蕁麻疹血總補(bǔ)體水平降低，C3降低，B因子消失，C4、C5正常。補(bǔ)體活化經(jīng)過(guò)旁路途徑。也有報(bào)告C3、C4、C1降低，補(bǔ)體活化通過(guò)經(jīng)典途徑。本病形成機(jī)制可能是熱引起患者血或組織產(chǎn)生新的分子或使分子發(fā)生改變，進(jìn)一步激活補(bǔ)體形成過(guò)敏毒素，引起皮膚水腫。

[臨床癥狀]

　　(一)皮膚癥狀

　　皮膚受熱后，刺激溫度在38-56℃時(shí)，3—5分鐘后就在皮膚上發(fā)生風(fēng)團(tuán)，少數(shù)患者發(fā)生在5—10分鐘內(nèi)。DuKe報(bào)告本病第一例患者有家族史，風(fēng)團(tuán)發(fā)生在60—90分鐘后。風(fēng)團(tuán)限于熱接觸部位，初為小風(fēng)團(tuán)，可以融合。有的學(xué)者報(bào)告，患者為幼兒期發(fā)病，受熱后風(fēng)團(tuán)在2小時(shí)后發(fā)生，4—6小時(shí)最明，持續(xù)12小時(shí)，被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陰性，被稱為遲發(fā)性家族性局部性熱接觸性蕁麻疹第 2 頁(yè)。有些患者在風(fēng)團(tuán)周圍有2-3cm寬的紅斑。皮損一般持續(xù)1小時(shí)，偶見(jiàn)持續(xù)6-10小時(shí)，難治療的患者可持續(xù)24小時(shí)，甚至到3。皮損伴劇癢或有燒灼感。食熱的食物后舌有麻木和刺激。

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