癥狀性癲癇綜合征的發病機制

    1、正常人可因電刺激或化學刺激誘發癲癇發作，提示正常腦具有產生發作的解剖-生理基礎，易受各種刺激觸發一定頻率和強度電流刺激可使腦產生病性放電(seizuredischarge)，刺激停止后仍持續放電，導致全身強直性發作；刺激減弱后只出現短暫后放電若有規律地重復(甚至可能每天僅1次)刺激，后放電間期和擴散范圍逐漸增加，直至引起全身性發作，甚至不給任何刺激也可自發地出現點燃(kindling)導致發作。癲癇特征性變化是腦內局限區域許多神經元猝然同步激活50～100ms而后抑制，EEG出現一次高波幅負相棘波放電緊跟一個慢波局限區神經元重復同步放電數秒鐘可出現單純部分性發作，放電經腦擴散持續數秒至數分鐘可出現復雜部分性或全身性發作。

    2、電生理及神經生化異常近年來神經影像學技術的進步和廣泛應用，特別是癲癇功能神經外科手術的開展已可查出癥狀性癲癇及癲癇綜合征病人的神經生化改變。神經元過度興奮可導致異常放電用細胞內電極描記癲癇動物模型大腦皮質過度興奮發現，神經元動作電位暴發后出現連續去極化和超極化鵻，產生興奮性突觸后電位(EPSP)和去極化飄移(DS)，使細胞內Ca2+和Na+增加細胞外K+增加，Ca2+減少，出現大量DS，并以比正常傳導快數倍的速度向周圍神經元擴散生化研究發現海馬和顳葉神經元去極化時可釋放大量興奮性氨基酸(EAA)及其他神經遞質，激活NMDA受體后，大量Ca2+內流，導致興奮性突觸進一步增強。癇性病灶細胞外K+增加可減少抑制性氨基酸(IAA)釋放降低突觸前抑制性GABA受體功能使興奮性放電易于向周圍和遠隔區投射癲癇灶自孤立放電向發作移行時，DS后抑制消失被去極化電位取代鄰近區及有突觸連接的遠隔區內神經元均被激活，放電經皮質局部回路、長聯合通路(包括胼胝體通路)和皮質下通路擴散。局灶性發作可在局部或全腦擴散有些迅速轉為全身性發作，特發性全面性癲癇發作的產生可能通過廣泛網狀分支的丘腦皮質回路實現。

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