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衛(wèi)生部辦公廳關(guān)于印發(fā)《性早熟診療指南(試行)》的通知第 7 頁(yè)

www.ibe2005.net 文章來(lái)源:衛(wèi)生部網(wǎng)站 點(diǎn)擊數(shù): 更新時(shí)間:2010-12-18 8:41:14

    3.GnRHa劑量:首劑80-100μg/kg,最大量3.75mg;其后每4周注射1次,體重≥30kg者,曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。已有初潮者首劑后2周宜強(qiáng)化1次。但需強(qiáng)調(diào)的是,維持劑量應(yīng)當(dāng)個(gè)體化,根據(jù)性腺軸功能抑制情況而定(包括性征、性激素水平和骨齡進(jìn)展),男孩劑量可偏大。對(duì)按照以上處理性腺軸功能抑制仍差者可酌情縮短注射間歇時(shí)間或增量。不同的GnRHa緩釋劑都有效,產(chǎn)品選擇決定于醫(yī)生用藥習(xí)慣和患者接受程度(如更接受肌肉或皮下注射)或當(dāng)?shù)禺a(chǎn)品供應(yīng)情況。

    4.治療監(jiān)測(cè)和停藥決定:治療過(guò)程中每3-6個(gè)月測(cè)量身高以及性征發(fā)育狀況(陰毛進(jìn)展不代表性腺受抑狀況);首劑3-6個(gè)月末復(fù)查GnRH激發(fā)試驗(yàn),LH峰值在青春前期水平提示劑量合適。其后對(duì)女孩需定期復(fù)查基礎(chǔ)血清雌二醇(E2)和子宮、卵巢B超;男孩需復(fù)查基礎(chǔ)血清睪酮濃度以判斷性腺軸功能抑制狀況。每半年復(fù)查骨齡1次,結(jié)合身高增長(zhǎng),預(yù)測(cè)成年身高改善情況。對(duì)療效不佳者需仔細(xì)評(píng)估原因,調(diào)整治療方案。首次注射后可能發(fā)生陰道出血,或已有初潮者又見(jiàn)出血,但如繼后注射仍有出血時(shí)應(yīng)當(dāng)認(rèn)真評(píng)估。為改善成年身高的目的療程至少2年,具體療程需個(gè)體化。

    一般建議在年齡11.0歲,或骨齡12.0歲時(shí)停藥,可望達(dá)最大成年身高,開(kāi)始治療較早者(<6歲)成年身高改善較為顯著。但骨齡并非絕對(duì)的單個(gè)最佳依據(jù)參數(shù),仍有個(gè)體差異。

    單純性乳房早發(fā)育多呈自限病程,一般不需藥物治療,但需強(qiáng)調(diào)定期隨訪(fǎng),小部分患兒可能轉(zhuǎn)化為中樞性性早熟,尤其在4歲以后起病者。

    5.GnRHa治療中部分患者生長(zhǎng)減速明顯,小樣本資料顯示聯(lián)合應(yīng)用重組人生長(zhǎng)激素(rhGH)可改善生長(zhǎng)速率或成年身高,但目前仍缺乏大樣本、隨機(jī)對(duì)照研究資料,故不推薦常規(guī)聯(lián)合應(yīng)用,尤其女孩骨齡>12歲,男孩骨齡>14歲者。

    有中樞器質(zhì)性病變的CPP患者應(yīng)當(dāng)按照病變性質(zhì)行相應(yīng)病因治療。錯(cuò)構(gòu)瘤是發(fā)育異常,如無(wú)顱壓增高或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)者,不需手術(shù),仍按ICPP藥物治療方案治療。蛛網(wǎng)膜下腔囊腫亦然。

    (二)外周性性早熟。

    按不同病因分別處理,如各類(lèi)腫瘤的手術(shù)治療,先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥予以皮質(zhì)醇替代治療等。

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