組織病理 角化過度，顆粒層正常或增厚，棘層輕度增厚，真皮無明顯變化，有時(shí)可在血管周圍見有淋巴細(xì)胞浸潤。

　　通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病如下:

　　(三)表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病，為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數(shù)月，可有泛發(fā)性及局限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)濕潤面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。局限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病。本病的開始數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可減輕水疤的發(fā)生。手掌受累者可影響功能。

　　組織病理 表皮角化過度，顆粒細(xì)胞層增厚，棘層上部細(xì)胞有網(wǎng)狀空泡化，有時(shí)橋粒僅與一側(cè)棘細(xì)胞相連表皮細(xì)胞有棘突松解，表皮內(nèi)可見有水疤或大疤，真皮淺層有慢性炎癥浸潤。

　　(四)板層狀魚鱗病 系常染色體隱性遺傳，生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹，多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對(duì)稱性發(fā)于全身，以肢體屈側(cè)、肘窩、國窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過度角化，指甲及毛發(fā)過度生長.病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。本病屬常染色體隱性遺傳。

　　組織病理： 表皮中等度角化過度，灶性角化不全，顆粒層及棘細(xì)胞層一部分增厚，表皮突延長，真皮淺層有慢性炎癥浸潤。

上一頁  [1] [2] [3] 下一頁