什么是板層型魚鱗病
什么是板層型魚鱗病?板層狀魚鱗病(Lamellar ichthyvsis)又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病,是一種少見的遺傳性角化性皮膚病,屬常染色體隱性遺傳。
板層型魚鱗病
板層型魚鱗病一般表現為:
出生時或生后不久,即見全身彌漫性發紅。在紅斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鱗屑。中央粘著,邊緣游離。在大關節周圍鱗屑常堆積很厚,呈疣狀,面部損害尤其明顯。幾乎每例都有嚴重的具有診斷意義的瞼外翻,由于皮膚經常發生細菌感染,而致頭皮出現瘢痕性禿發。掌跖部位多有嚴重的角化過度,由此而發生皸裂引起明顯疼痛,并妨礙手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺體阻塞,常導致無汗。
上述的皮膚病變,常引起很多的全身癥狀。由于不能正常排汗,在炎熱季節或者運動后,常發生發熱。由于角質層爆裂,導致脫水,皮膚易發生細菌感染。瞼外翻,常引起角膜病變和眼球感染。大量的鱗屑反復脫落引起大量消耗,因此和同齡兒童比較,更需大量補充營養。本病終生不愈。倘若能安全渡過兒童期,則隨年齡增長,癥狀可逐漸緩解。有的到成年時,僅有全身輕度發紅和少量細薄干燥鱗屑。即所謂的魚鱗病樣紅皮病。
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