系統性硬皮病的主要癥狀第 2 頁
3、關節屈曲畸形、活動障礙:
關節屈曲變形是系統性硬皮病關節病變的主要特征,由于四肢屈側跨關節的皮膚或肌腱硬化常牽摯關節,使其逐漸彎曲,不能伸直。而伸側皮膚的硬化又使關節不能充分屈曲,導致系統性硬皮病患者的關節伸、屈都受障礙。掌指及指間關節是最常受累的關節,初期表現為伸指不直、握拳不緊,以后手指慢慢彎曲成爪狀,使手的功能受到嚴重影響。肘、腕關節亦常受累導致伸屈障礙。嚴重者肩、膝、髖等關節亦可受累致抬臂、下蹲、屈髖受限。硬皮病患者的關節病變一般是非侵蝕性的,我們對一些明顯屈曲變形的關節作X線檢查未發現關節面的破壞,關節間隙亦未變窄。和系統性硬皮病的關節病變不同,“類風關”手指常有尺側偏斜,鵝頸狀畸形等特征,X線常見關節周圍軟組織腫脹、關節間隙變窄和關節面的破壞。由此不難對兩者作出鑒別。
4、骨質疏松、末端指(趾)骨溶解、吸收:
由于手指皮膚硬化壓迫血管及反復發生的肢端動脈痙攣使指(趾)處于長期的慢性缺血狀態,可導致指(趾)反復發生潰瘍,肢端骨質溶解。初期X線可見末節指骨骨質疏松,以后手指逐漸變細變短。嚴重者末節指骨甚至次節指骨均完全溶解吸收。一般指骨病變多見于趾骨。
長期服用糖皮質類固醇激素者可有骨代謝的異常,骨質疏松和骨質增生同時存在,導致肢體酸痛不適。少數嚴重者可引起病理性骨折(如脊柱壓縮性骨折)和股骨頭無菌性壞死。所以長期服激素者要注意補充鈣質。
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